Síndrome do bebê azul

Figura 1

A "Síndrome do bebê azul" é uma malformação congênita chamada de Tetralogia de Fallot, e é composta por quatro fatores: comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose subpulmonar), aorta cavalgada (sobrepõe a comunicação interventricular)  e hipertrofia do ventrículo direito (figura 1).

 A causa das anomalias congênitas é o deslocamento anterossuperior do septo infundibular durante a embriogênese, que obstrui a artéria pulmonar.

A obstrução da via de saída do ventrículo direito torna o fluxo pulmonar muito menor, e grande parte do volume sistêmico venoso é desviado para esquerda pela comunicação interventricular. A manifestação clínica depende do grau da estenose pulmonar: se for intensa a criança se apresentará altamente cianótica, o que explica o nome de "síndrome do bebê azul". Existe a possibilidade de a estenose pulmonar ser leve e, nesse caso, o shunt pode ser da esquerda para direita, sem ocorrer cianose (o que é conhecido como tetralogia cor de rosa).

O tratamento é feito cirurgicamente para corrigir as anomalias apresentadas, com fechamento da comunicação interventricular, alargamento da via de saída do ventrículo direito, e alargamento do tronco da artéria pulmonar.

Referências

Harrison.Medicina Interna. 18ªed.AMGH Editora, 2013.

Robins & Cotran. Patologia- Bases Patológicas das Doenças. 8ªed. Elsevier Editora,2010.